Les maladies auto-inflammatoires sont dues à des anomalies de l’immunité innée. Elles comportent un ensemble assez large de maladies rares ayant en commun la survenue d’épisodes fébriles récidivants sans cause infectieuse et l’existence de mutations sur des gènes impliqués dans la défense immunitaire innée. Ces mutations déclenchent une activation inappropriée des voies inflammatoires aboutissant à une production excessive de médiateurs cytokiniques, notamment l’interleukine 1β, responsables des manifestations inflammatoires aiguës et de la fièvre.